dr sinan demircioğlu iç hastalıları ve Hematoloji
Necmettin Erbakan Üniversitesi Meram Tıp Fakültesi
(Pzt-Cum.08:00-17:00)
Randevu Al: 0332 223 7506

Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

Hematoloji atlası / Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

Trombotik trombositopenik purpura (TTP)

Trombotik Trombositopenik Purpura

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) trombotik mikroanjiyopati (TMA) grubunda sınıflanan, nadir görülen (yaklaşık milyonda 2-6), hemen tanınıp tedavi edilmezse mortalitesi çok yüksek olan bir klinik tablodur. Hastalığın patogenezinden ADAMTS-13 (adisintegrin and metalloproteinase with a thrombospondin type 1 motif, member 13) adı verilen ve von Willebrand faktörü (vWF) parçalayan bir metalloproteinaz enziminin kalitatif veya kantitatif eksikliği sorumludur. ADAMTS13 eksikliği %90-95 olguda edinsel (anti-ADAMTS13 otoantikorları ile gelişen immün aracılı TTP) şeklindedir. Olguların %5-10’unda ise ADAMTS13 mutasyonları sonucu gelişir (kalıtsal TTP). İmmün aracılı TTP sıklıkla 3-4. dekatta görülür, kadınlarda erkeklere kıyasla 2.5-3.5 kat daha fazladır.

TTP klinik bulguları

TTP’nin tarihsel pentadı (Moschowitz sendromu) ateş, trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi, nörolojik bulgular ve böbrek yetersizliğini içerir. Ancak TTP tanısı koyulan hastalarda yapılan kohort çalışmalarında hastaların sadece küçük bir kısmında (<%10) pentadın tüm bulgularının bir arada olabildiği gösterilmiştir. Tanıda mikroanjiyopatik hemolitik anemi (MAHA) ve trombositopeni birlikteliği en önemli kriterlerdir; bu iki bulgunun olduğu her hasta aksi ispat edilene kadar TTP olarak kabul edilmelidir.

TTP’de tanı

Tam kan sayımında anemi (genellikle normokrom normositer),retikülositoz, normal veya artmış lökosit sayısı,trombositopeni (<30.000/mm3/L) saptanır.

Periferik yayma da, polikromazi, şistositler, çekirdekli eritrositler, sferositler bulunabilir. TTP olasılığını dışlayacak bir eşik şistosit değeri veya yüzdesi bulunmamaktadır. TTP'li hastalar da ortalama %4-%8 şistosit izlenmektedir.

Direkt Coombs testi: negatif

Protrombin zamanı, aktive parsiyel tromboplastin zamanı ve fibrinojen: normal sınırlar içindedir.

LDH : Artmış

İndirekt bilirubin: Artmış

Haptoglobin: Belirgin olarak azalmış

Kreatinin: Artmış

ADAMTS13 aktivite ölçümü: ADAMTS13 aktivitesinin < % 10 olması (ciddi ADAMTS13 eksikliği) büyük olasılıkla TTP teşhisini doğrular

ADAMTS13 antikor testleri: ADAMTS13’e karşı oluşan otoantikorların gösterilmesi edinsel veya kalıtsal TTP ayrımında kullanılır. Çeşitli testlerde 0.4-0.5 Bethesda ünitesinin (BU/mL) üzeri pozitif, >2 BU/mL yüksek titrede pozitif olarak kabul edilir.

Web Sitemde Bulunan Yazı,Resim,Makale Şahsıma Ait Olup İzinsiz Kopyalanamaz
COPYRİGHT © 2021 drsinandemircioglu.com by karainteraktif