Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), aşırı immün aktivasyonun neden olduğu agresif ve hayatı tehdit eden bir sendromdur. En sık doğumdan 18 aya kadar olan bebekleri etkilemekle birlikte hastalık her yaştan çocuk ve erişkinlerde de görülmektedir. HLH ailesel veya sporadik bir hastalık olarak ortaya çıkabilir ve bağışıklık homeostazisini bozan çeşitli olaylarla tetiklenebilir.
Hemofagositoz, konakçı kan hücrelerinin makrofajlar tarafından yutulması (kelimenin tam anlamıyla "yeme") anlamına gelir. Hemofagositoz, makrofajların sitoplazmasında kırmızı kan hücrelerinin, trombositlerin veya beyaz kan hücrelerinin (veya bu hücrelerin parçalarının) varlığı ile karakterize edilir.İmmün dokulardan (lenf düğümleri, dalak, karaciğer) biyopsilerde veya kemik iliği aspiratlarında/biyopsilerinde hemofagositoz görülebilir.
